实验室喷雾干燥机特征是运动时肌无力

’()*+,+*-,)(*0/%’(0-）的作用下，通过内膜进入线粒体基质；然后在位于线粒体内膜内侧面的肉碱脂酰转移酶 "的催化下与 $%&23作用，重新生成脂酰 $%&。脂酰 $%&即可在线粒体基质中 !氧化酶系的作用下进行 !氧化（图 !4）。而释出的肉碱又被转位酶转运出线粒体内膜，反复利用。长链脂酰 $%&向线粒体内转运的过程中，肉碱脂酰肉碱转位酶在转运 "分子脂酰肉碱进入线粒体基质的同时，又将 "分子肉碱转运出线粒体内膜外，因此它实际上是线粒体内膜上转运肉碱及脂酰肉碱的载体。 ##脂酰 $%&进入线粒体是脂肪酸 !氧化的限速步骤，肉碱脂酰转移酶 !是脂肪酸 !氧化的限速酶。在饥饿、高脂低糖膳食或患糖尿病的状况下，机体主要靠脂肪酸氧化供能，肉碱脂酰转移酶 !活性增加。相反，高糖低脂膳食时，肉碱脂酰转移酶 !活性受抑制，脂肪酸氧化减少，合成增加。肉碱脂酰转移酶缺乏的重要实验室喷雾干燥机特征是运动时肌无力。由于中等长度的脂肪酸（!$ 5"6$）进入线粒体无需肉碱的协助，所以此类病人可以正常氧化中链脂肪酸。 # #78脂肪酸的 !氧化 # # "96:年， ;)(*< =*%%>利用 "苯基脂肪酸喂饲动物，在检查尿中的代谢产物时发现：不论碳链长短，凡是奇数碳原子的 "苯基脂肪酸其尿中产生苯甲酸的衍生物，而偶数碳原子的脂肪酸其尿中则产生苯乙酸的衍生物。他由此推断，脂肪酸是在 !碳原子上发生氧化而被降解。后来采用酶学及同位素示踪等技术，证实 =*%%>的设想是正确的，并在上个世纪五十年代阐明了脂肪酸 !氧化的全部过程。 ##脂酰 $%&在线粒体基质中脂肪酸 !氧化多酶体系的催化下，从脂酰基的 !碳原子开始，进行脱氢、加水、再脱氢及硫解四步连续反应，脂酰基 #与 !碳原子之间的共价键断裂，生成 "分子乙酰 $%&以及 "分子比原来少 4个碳原子的脂酰 $%&（图 !4）。

##脂肪酸 !氧化过程如下： ##（"）脱氢：在脂酰 $%&脱氢酶的催化下，脂酰 $%& #、!碳原子各脱下一个氢原子，生成反 #4烯酰 $%&，脱下的 43由 ;&?接受生成 ;&?34。 ##（4）加水：在 #4烯酰水化酶的催化下，反 #4烯酰 $%&加水生成 @（ A） !羟脂酰 $%&。 ##（7）再脱氢：在 !羟脂酰 $%&脱氢酶的催化下， @（ A） !羟脂酰 $%&脱下 43生成 !酮脂酰 $%&，脱下的 43由 B&? A接受，生成 B&?3A3 A。 ##（:）硫解：在 !酮脂酰 $%&硫解酶（ ,C+%/(0-）的催化下， !酮脂酰 $%&碳链断裂，生成 "分子乙酰 $%&和 "分子少 4个碳原子的脂酰 $%&。 第八章 #脂质代谢#"!图 ! "#脂肪酸 !氧化过程 ##以上生成比原来少 "个碳原子的脂酰 $%&，可反复进行上述反应，直至全部变成乙酰 $%&，即完成脂肪酸的 !氧化。 # #’(脂肪酸氧化产生的能量 ##脂肪酸氧化是体内能量的主要来源。以 )*碳的软脂酸为例，软脂酸共进行 +轮 !氧化，生成 +分子 ,&-."、+分子 /&-.0. 0以及 !分子乙酰 $%&。每分子 ,&-."和 /&-.通过呼吸链平均分别产生 )( 1分子 &23和 "( 1分子 &23，每分子乙酰 $%&通过三羧酸循环氧化产生 )4分子 &23。因此， ) 5%6软脂酸彻底氧化共生成（+ 7)( 1）0（+ 7"( 1）0（! 7)4）8 )4! 5%6&23，减去脂肪酸活化消耗的 " 5%6 &23，净生成 )4* 5%6&23或 94(1 :;

<5%67)4*89"99 :;。平均每摩尔碳释放 "4" :;用于 &23的合成。而 ) 5%6葡萄糖彻底氧化产生 9"（或 94）5%6&23，94(1 :; <5%679" 5%68=!* :;（或 94(1 :; <5%6794 68=")1">、=)6 9、细胞色素 ; *"?等）的作用下，经 "羟基脂肪酸、 "醛基脂肪酸，最后氧化生成 #、"二羧酸，然后可从任一侧激活并进行 !氧化。 !!（四）酮体的生成和利用 ! !$#酮体的生成 !! !氧化是人体氧化脂肪酸的主要途径。肝外组织（骨骼肌、心肌等）脂肪酸 !氧化生成的乙酰 ’()，可以直接进入三羧酸循环氧化分解。但是，肝组织脂肪酸氧化生成的乙酰 ’()，除部分进入三羧酸循环，提供肝组织本身需要的能量外，余下的乙酰 ’()则转变成一类特殊的中间产物— ——酮体（ @2.(12 A(B,2-）。酮体包括乙酰乙酸（0+2.(0+2.0.2）、 !羟丁酸（" C3B/(D3AE.3/0.2）和丙酮（0+2.(12）三种成分。 !!酮体生成分四步进行（图 <%）：>，生成乙酰乙酰 ’()；其二，脂肪酸经多轮 !氧化后生成的丁酰 ’()在下一轮的 !氧化循环中，若不发生硫解反应，得到的产物就是乙酰乙酰 ’()。 !!（&）羟甲基戊二酸单酰 ’()（% C3B/(D3 % 52.C34 G4E.0/H 34 ’()，>IJ ’()）的生成 !乙酰乙酰 ’()在 >IJ ’()合酶（>IJ ’() -31.C0-2）的作用下，再与一分子乙酰 ’()缩合生成 >IJ ’()，同时释出一分子 ’()F>。 !!（%）乙酰乙酸的生成 !羟甲基戊二酸单酰 ’()在 >IJ ’()裂解酶（>IJ ’() 430-2）作用下，裂解生成乙酰乙酸和乙酰